sitosterolemi ne demek?

Sitosterolemi

Sitosterolemi, kanda anormal derecede yüksek bitki sterolleri (fitosteroller) seviyelerine neden olan nadir görülen, kalıtsal bir metabolizma bozukluğudur. Bu durum, özellikle <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/sitosterol" target="_blank">sitosterol</a> ve kampesterol olmak üzere bitki sterollerinin bağırsaklardan aşırı emilimine ve safra yoluyla yetersiz atılımına yol açar.

Nedenleri:

Sitosterolemi, ABCG5 veya ABCG8 genlerindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu genler, bitki sterollerinin bağırsaklardan emilimini ve safra yoluyla atılımını düzenleyen proteinleri kodlar. Bu genlerdeki mutasyonlar, bu proteinlerin işlevini bozarak bitki sterollerinin kanda birikmesine neden olur.

Belirtileri:

Sitosterolemi olan kişilerde şu belirtiler görülebilir:

  • <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/ksantom" target="_blank">Ksantomlar</a>: Özellikle tendonlarda (Aşil tendonu gibi) ve ciltte kolesterol birikimleri.
  • Erken yaşta <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/ateroskleroz" target="_blank">ateroskleroz</a> (damar sertliği) ve kalp hastalığı riski.
  • <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/eklem%20ağrısı" target="_blank">Eklem ağrısı</a> ve artrit.
  • <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/hemolitik%20anemi" target="_blank">Hemolitik anemi</a> (kırmızı kan hücrelerinin yıkımı).
  • Büyüme geriliği (özellikle çocuklarda).

Tanı:

Sitosterolemi tanısı, kanda yüksek bitki sterolleri seviyelerinin tespit edilmesiyle konulur. Genetik testler de mutasyonu doğrulamak için yapılabilir.

Tedavi:

Sitosterolemi tedavisinin temel amacı, kandaki bitki sterolleri seviyelerini düşürmektir. Tedavi yöntemleri şunları içerir:

  • Diyet: Bitki sterolleri açısından zengin gıdalardan (bitkisel yağlar, kuruyemişler, tohumlar, baklagiller, çikolata) kaçınmak.
  • İlaçlar: <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/ezetimib" target="_blank">Ezetimib</a> gibi kolesterol emilimini engelleyen ilaçlar.
  • <a href="https://www.nedemek.page/kavramlar/safra%20asidi%20bağlayıcılar" target="_blank">Safra asidi bağlayıcılar</a>: Safra asitlerine bağlanarak bitki sterollerinin atılımını artırır.

Erken tanı ve tedavi, sitosteroleminin komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olabilir.