methemoglobinemi ne demek?

Methemoglobinemi

Methemoglobinemi, kanda normalde oksijen taşıyan hemoglobinin bir formu olan hemoglobinin, methemoglobine dönüşmesi sonucu ortaya çıkan bir durumdur. Methemoglobin, demir atomunun oksitlenmiş (Fe3+) formda olduğu bir hemoglobin türüdür ve oksijeni etkili bir şekilde taşıyamaz. Bu durum, dokulara yeterli oksijen gitmesini engelleyerek hipoksiye neden olabilir.

Nedenleri:

• Genetik (Kalıtsal) Methemoglobinemi: Doğuştan gelen enzim eksiklikleri, özellikle sitokrom b5 redüktaz (CYB5R) enzim eksikliği en sık görülen genetik nedendir. Bu enzim, methemoglobini hemoglobine dönüştürmede rol oynar.
• Edinilmiş (Kazanılmış) Methemoglobinemi: Bazı ilaçlar, kimyasallar veya toksinlere maruz kalma sonucu oluşur. Sık karşılaşılan nedenler arasında şunlar bulunur:
  • Nitratlar ve nitritler (örneğin, bazı ilaçlarda, gübrelerde ve kuyu suyunda bulunabilir)
  • Lokal anestezikler (örneğin, benzokain, prilokain)
  • Bazı antibiyotikler (örneğin, sülfonamidler)
  • Anilin boyaları
  • Naftalin

Belirtileri:

Methemoglobinemi belirtileri, methemoglobin düzeyine bağlı olarak değişir. Hafif vakalarda siyanoz (cildin ve tırnakların mavimsi renk alması) görülebilirken, daha ciddi vakalarda şunlar ortaya çıkabilir:

• Baş ağrısı
• Yorgunluk
• Nefes darlığı
• Baş dönmesi
• Bilinç bulanıklığı
• Nöbetler
• Koma
• Ölüm (çok nadir durumlarda)

Teşhis:

Teşhis, genellikle arteriyel kan gazı analizi ile konulur. Bu test, kandaki oksijen seviyesini ve methemoglobin yüzdesini ölçer. Ayrıca, pulse oksimetre cihazı ile ölçülen oksijen doygunluğu değeri, gerçek oksijen doygunluğunu yansıtmayabilir ve yanıltıcı olabilir.

Tedavi:

Tedavi, methemoglobinemiye neden olan faktöre ve semptomların şiddetine bağlıdır. Tedavi seçenekleri şunlardır:

• Oksijen tedavisi: Doku hipoksisini gidermeye yardımcı olur.
• Metilen mavisi: Methemoglobini hemoglobine dönüştüren bir ilaçtır. Genellikle semptomatik vakalarda kullanılır.
• Askorbik asit (C vitamini): Metilen mavisinin etkisini artırabilir.
• Kan transfüzyonu: Şiddetli vakalarda, özellikle metilen mavisine yanıt vermeyen durumlarda düşünülebilir.

Önemli Bağlantılar:

• Hipoksi: https://www.nedemek.page/kavramlar/Hipoksi
• Siyanoz: https://www.nedemek.page/kavramlar/Siyanoz