hemoglobin ne demek?

Hemoglobin, kırmızı kan hücrelerinde (eritrositlerde) bulunan ve oksijeni akciğerlerden vücudun diğer bölgelerine taşıyan bir proteindir. Aynı zamanda karbondioksiti dokulardan akciğerlere geri taşımaya yardımcı olur. Yapısı ve işlevi oldukça karmaşıktır:

Yapısı:

• Hem Grubu: Hemoglobin dört alt birimden oluşur. Her alt birim, bir hem grubu içerir. Hem grubu, demir iyonu (Fe²⁺) içeren porfirin halkasıdır. Bu demir iyonu, oksijen molekülüne bağlanmaktan sorumludur.
• Globin Zinciri: Her hem grubu, bir globin zinciri ile çevrilidir. Globin zincirleri, proteinlerin yapısını oluşturan amino asitlerden oluşur. Farklı globin zincir tipleri vardır (alfa, beta, gama, delta) ve bunların kombinasyonları farklı hemoglobin türleri oluşturur. Örneğin, yetişkin hemoglobininin (HbA) yapısı iki alfa ve iki beta zincirinden oluşur (α₂β₂). Fetüste farklı bir hemoglobin türü (fetal hemoglobin, HbF) bulunur ve bu da oksijeni anne kanından daha verimli bir şekilde almasını sağlar.
• Kuvaterner Yapı: Dört alt birim, belirli bir üç boyutlu düzenlemede bir araya gelerek hemoglobinin kuvaterner yapısını oluşturur. Bu yapı, oksijen bağlanması ve salınımı için önemlidir. Oksijen bağlandığında, hemoglobinin yapısı biraz değişir (konformasyonel değişim) ve bu, daha fazla oksijen bağlanmasını kolaylaştırır (kooperatif bağlanma).

İşlevi:

• Oksijen Taşıma: Hemoglobinin ana işlevi, akciğerlerden dokulara oksijen taşımaktır. Akciğerlerde oksijenin kısmi basıncı yüksek olduğu için hemoglobin oksijene bağlanır (oksihemoglobin oluşur). Dokularda ise oksijenin kısmi basıncı düşük olduğu için hemoglobin oksijeni serbest bırakır.
• Karbondioksit Taşıma: Hemoglobin, karbondioksiti de taşır, ancak oksijenden daha az etkili bir şekilde. Karbondioksitin bir kısmı hemoglobinin globin zincirlerine bağlanırken, çoğu plazmada bikarbonat iyonu olarak taşınır.
• pH Düzenlemesi: Hemoglobin, kanın pH'ını düzenlemeye yardımcı olur.
• Karbon Monoksit Bağlanması: Karbon monoksit (CO), hemoglobine oksijenden çok daha güçlü bir şekilde bağlanır. Bu, oksijen taşıma kapasitesini azaltır ve karbon monoksit zehirlenmesine neden olabilir.

Hemoglobin Çeşitleri:

• HbA (Yetişkin Hemoglobin): En yaygın hemoglobin türüdür.
• HbF (Fetal Hemoglobin): Fetüste bulunur ve oksijeni anne kanından daha verimli bir şekilde alır.
• HbA₂: Yetişkinlerde küçük miktarlarda bulunur.
• HbS (Orak Hücre Hemoglobin): Orak hücre anemisine neden olan bir hemoglobin mutasyonudur.

Hemoglobin ile İlgili Hastalıklar:

Hemoglobin ile ilgili birçok hastalık vardır. Bunlar arasında:

• Anemi: Hemoglobin eksikliği.
• Orak Hücre Anemisi: Hemoglobin S'nin varlığına bağlı kalıtsal bir hastalıktır.
• Talasemi: Hemoglobin alt birimlerinin sentezindeki bozukluklar sonucu ortaya çıkar.
• Methemoglobinemi: Hemoglobinin demir iyonunun Fe³⁺'ye oksidasyonuna bağlıdır.

Hemoglobin, vücut için hayati öneme sahip bir proteindir ve fonksiyon bozuklukları ciddi sağlık sorunlarına yol açabilir.