hemofili ne demek?

Hemofili Hakkında Bilgi

Hemofili, kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engelleyen kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Bu durum, yaralanma veya cerrahi müdahale sonrası uzun süren kanamalara, kendiliğinden kanamalara ve eklem içi kanamalara (hemartroz) yol açabilir. Hemofili genellikle erkeklerde görülür, çünkü hastalığa neden olan gen X kromozomu üzerinde taşınır.

Hemofili Türleri

İki ana hemofili türü vardır:

• Hemofili A: FVIII (faktör 8) eksikliğinden kaynaklanır. En yaygın hemofili türüdür.
• Hemofili B: FIX (faktör 9) eksikliğinden kaynaklanır.

Nedenleri

Hemofili, kanda bulunan ve pıhtılaşmayı sağlayan proteinlerden birinin (faktör) eksikliği veya işlevsizliğinden kaynaklanır. Bu eksiklik genellikle genetik bir mutasyon sonucu ortaya çıkar.

Belirtiler

Hemofili belirtileri, faktör eksikliğinin şiddetine bağlı olarak değişir. Bazı kişilerde hafif kanamalar görülürken, diğerlerinde ciddi ve hayatı tehdit edici kanamalar olabilir. Yaygın belirtiler şunlardır:

• Uzun süren kanamalar
• Kolay morarma
• Eklem içi kanamalar (<a href="https://nedemek.page/kavramlar/eklem%20i%C3%A7i%20kanama" target="_blank">Hemartroz</a>)
• Burun kanamaları
• Diş eti kanamaları
• İdrarda veya dışkıda kan
• Ameliyat veya yaralanma sonrası aşırı kanama

Tanı

Hemofili tanısı, kan testleri ile konulur. Bu testler, pıhtılaşma faktörlerinin seviyelerini ölçer.

Tedavi

Hemofili tedavisinin amacı, eksik olan pıhtılaşma faktörünü yerine koymaktır. Bu tedavi, faktör konsantrelerinin intravenöz (damar içi) olarak verilmesiyle yapılır. Tedavi, kanamaları önlemek veya durdurmak için uygulanır. Ayrıca, <a href="https://nedemek.page/kavramlar/fizik%20tedavi" target="_blank">fizik tedavi</a> ve rehabilitasyon da eklem hasarını önlemeye yardımcı olabilir.

Komplikasyonlar

Hemofili komplikasyonları şunları içerebilir:

• Eklem hasarı
• Kronik ağrı
• İnfeksiyonlar (faktör konsantrelerinden kaynaklanabilir)
• İnhibitör gelişimi (faktörlere karşı antikor oluşumu)

Yaşam Tarzı ve Öneriler

Hemofili hastaları, kanama riskini en aza indirmek için dikkatli olmalıdır.

• Aspirin gibi kan sulandırıcı ilaçlardan kaçının.
• Yüksek etkili sporlardan kaçının.
• Diş sağlığına özen gösterin.
• Düzenli olarak doktor kontrolüne gidin.

Not: Bu bilgiler sadece bilgilendirme amaçlıdır ve bir doktorun tavsiyesinin yerine geçmez. Herhangi bir sağlık sorununuz varsa, lütfen bir doktora danışın.