pityriasis rubra pilaris ne demek?

İşte pityriasis rubra pilaris hakkında bilgi:

Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)

Pityriasis rubra pilaris (PRP), deride kalınlaşmaya, kızarıklığa ve pullanmaya neden olan nadir görülen kronik bir cilt hastalığıdır. Hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyebilir ve genellikle uzun süreli bir seyir izler. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve bağışıklık sisteminin rol oynadığı düşünülmektedir.

Belirtileri:

• Kırmızı-turuncu renkli, küçük, sert kabarıklıklar (foliküler papüller): Özellikle saç köklerinin etrafında yoğunlaşır.
• Yaygın kızarıklık ve pullanma: Başlangıçta küçük alanlarda başlar, ancak hızla tüm vücuda yayılabilir (eritrodermi).
• Avuç içi ve ayak tabanında kalınlaşma: Hiperkeratoz olarak bilinir ve yürümeyi zorlaştırabilir.
• Tırnak değişiklikleri: Kalınlaşma, çukurlaşma veya renk değişikliği görülebilir.
• Saç dökülmesi: Bazı vakalarda saç dökülmesi meydana gelebilir.

PRP Çeşitleri:

PRP, farklı yaş gruplarında ve farklı klinik özelliklerle ortaya çıkabilen çeşitli alt tiplere ayrılır. En yaygın tipleri şunlardır:

• Klasik erişkin tipi PRP: En sık görülen tiptir ve genellikle 40-60 yaşları arasında başlar.
• Atipik erişkin tipi PRP: Daha hafif seyreder ve daha kronik bir seyir izleyebilir.
• Klasik juvenil tipi PRP: Çocukluk çağında başlar ve genellikle erişkin tipine benzer.
• Sirkumskript juvenil tipi PRP: Sınırlı alanlarda görülür ve genellikle daha iyi prognoza sahiptir.
• HIV ile ilişkili PRP: HIV enfeksiyonu olan kişilerde görülebilir ve genellikle daha şiddetli seyreder.

Tanı:

PRP tanısı genellikle klinik muayene ile konulur. Şüpheli durumlarda, cilt biyopsisi tanıya yardımcı olabilir.

Tedavi:

PRP'nin kesin bir tedavisi yoktur. Tedavi, semptomları hafifletmeye ve yaşam kalitesini iyileştirmeye yöneliktir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Topikal tedaviler: Kortikosteroid kremler, retinoidler ve nemlendiriciler.
• Fototerapi: UVB veya PUVA tedavisi.
• Sistemik tedaviler: Retinoidler (asitretin, izotretinoin), metotreksat, siklosporin, biyolojik ajanlar (TNF-alfa inhibitörleri, ustekinumab).

Önemli Kavramlar (Linkler):

• Eritrodermi
• Hiperkeratoz
• Foliküler%20Papüller
• Cilt%20Biyopsisi
• Kortikosteroidler
• Retinoidler
• Fototerapi
• Metotreksat
• Siklosporin
• TNF-alfa%20İnhibitörleri
• Ustekinumab