pfapa ne demek?

PFAPA Sendromu Hakkında Bilgi

PFAPA sendromu, çocukluk çağında tekrarlayan ateş, aftöz stomatit (ağız yaraları), farenjit (boğaz ağrısı) ve servikal adenit (boyun lenf bezlerinde şişlik) atakları ile karakterize, nedeni bilinmeyen periyodik bir ateş sendromudur. Genellikle 2-5 yaşları arasında başlar ve ergenliğe kadar kendiliğinden düzelme eğilimindedir.

Belirtileri:

• Periyodik Ateş: Ani başlangıçlı, yüksek ateş (39-41°C) atakları. Bu ataklar genellikle 3-7 gün sürer ve düzenli aralıklarla (genellikle 3-6 haftada bir) tekrarlar.
• Aftöz Stomatit: Ağız içinde, özellikle yanaklarda, dilde ve dudaklarda ağrılı, küçük, beyaz renkli yaralar (Aftöz Stomatit).
• Farenjit: Boğazda kızarıklık ve ağrı (Farenjit). Boğaz kültürü genellikle negatif çıkar, yani bakteriyel bir enfeksiyon yoktur.
• Servikal Adenit: Boyun bölgesindeki lenf bezlerinde şişlik ve hassasiyet (Servikal Adenit). Genellikle tek taraflıdır.

Nedenleri:

PFAPA sendromunun nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik yatkınlık ve bağışıklık sisteminin düzensiz aktivasyonu üzerinde durulmaktadır. Bulaşıcı bir hastalık değildir.

Tanı:

PFAPA tanısı klinik bulgulara dayanır. Laboratuvar testleri (kan sayımı, CRP, sedimantasyon) ataklar sırasında inflamasyonun varlığını gösterir, ancak spesifik bir tanı testi yoktur. Benzer belirtiler gösteren diğer periyodik ateş sendromlarını (örneğin, Ailevi Akdeniz Ateşi - FMF) dışlamak önemlidir.

Tedavi:

PFAPA sendromu için kesin bir tedavi yoktur. Tedavinin amacı atakların şiddetini azaltmak ve süresini kısaltmaktır.

• Semptomatik Tedavi: Ateş düşürücüler (parasetamol, ibuprofen) ve ağrı kesiciler kullanılabilir.
• Kortikosteroidler: Atak sırasında tek doz oral kortikosteroid (prednizolon veya prednison), ateşin hızla düşmesini sağlayabilir, ancak atakların sıklığını artırabileceği için dikkatli kullanılmalıdır.
• Tonsillektomi: Bazı vakalarda, bademciklerin alınması (tonsillektomi) atakların sıklığını azaltabilir veya tamamen ortadan kaldırabilir.

Prognoz:

PFAPA sendromu genellikle iyi seyirlidir ve ergenlik dönemine doğru kendiliğinden düzelir. Uzun dönemde herhangi bir organ hasarına neden olmaz. Ancak, ataklar çocuğun yaşam kalitesini olumsuz etkileyebilir.