myastenia gravis ne demek?

Miyastenia Gravis (MG)

Miyastenia Gravis (MG), kasların zayıflamasına ve kolay yorulmasına neden olan kronik otoimmün bir nöromüsküler hastalıktır. Bu durum, sinirlerin kaslarla iletişim kurmasını engelleyerek kasların düzgün çalışmasını zorlaştırır. "Ağır kas güçsüzlüğü" anlamına gelir.

Temel Özellikler:

  • Otoimmün Hastalık: Vücudun bağışıklık sistemi yanlışlıkla kendi dokularına saldırır. MG'de, bağışıklık sistemi kasların sinir sinyallerini almasını sağlayan asetilkolin reseptörlerine (AChR) saldırır.
  • Nöromüsküler Kavşak: Sinirlerin kaslarla buluştuğu yerdeki iletişim sorunları MG'nin temelini oluşturur. Bu bölgedeki aksaklık, kasların kasılmasını engeller.
  • Kas Güçsüzlüğü: Göz kasları, yüz kasları, çiğneme, yutma ve konuşma kasları sıklıkla etkilenir. Kollarda ve bacaklarda da güçsüzlük görülebilir. Güçsüzlük, aktivite ile artar ve dinlenme ile azalır.
  • Değişken Belirtiler: MG belirtileri kişiden kişiye değişebilir ve zamanla dalgalanma gösterebilir. Remisyon dönemleri ve alevlenmeler yaşanabilir.

Nedenleri:

MG'nin kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir. Timüs bezinin de MG gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir; timüs bezi bazı MG'li hastalarda anormaldir.

Belirtileri:

  • Göz Kapağı Düşüklüğü (Pitoz): Tek veya iki taraflı olabilir. Pitoz
  • Çift Görme (Diplopi): Diplopi
  • Konuşma Güçlüğü (Dizartri): Dizartri
  • Yutma Güçlüğü (Disfaji): Disfaji
  • Çiğneme Güçlüğü: Özellikle yemek yeme sırasında.
  • Yüz İfadesinde Zorluk: Mimik kaslarının zayıflaması.
  • Kol ve Bacaklarda Güçsüzlük: Özellikle tekrarlayan hareketlerle artan güçsüzlük.
  • Nefes Almada Zorluk (Solunum Yetmezliği): Şiddetli vakalarda hayati tehlike oluşturabilir. Solunum%20Yetmezliği

Tanı:

MG tanısı, fiziksel muayene, nörolojik değerlendirme, kan testleri (AChR antikorları), tekrarlayan sinir uyarımı (RNS) ve tek lifli elektromiyografi (SFEMG) gibi testlerle konulur.

Tedavi:

MG'nin tedavisi semptomları hafifletmeyi ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmayı amaçlar. Tedavi seçenekleri arasında şunlar bulunur:

  • Asetilkolinesteraz İnhibitörleri: Asetilkolinin sinapslarda kalma süresini uzatarak kas kasılmasını iyileştirir.
  • İmmünosüpresan İlaçlar: Bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayarak antikor üretimini azaltır.
  • Timüs Bezi Ameliyatı (Timektomi): Timüs bezi anormal ise veya tümör varsa uygulanabilir.
  • Plazmaferez ve İntravenöz İmmünoglobulin (IVIg): Kısa süreli rahatlama sağlayabilir.

Prognoz:

MG, tedavi ile kontrol altına alınabilen bir hastalıktır. Erken tanı ve uygun tedavi ile çoğu hasta normal bir yaşam sürdürebilir. Ancak, bazı hastalarda semptomlar daha şiddetli ve tedaviye dirençli olabilir.