malign hipertermi ne demek?

Malign Hipertermi Hakkında Bilgi

Malign Hipertermi (MH), bazı anestezik ilaçlara (özellikle halotan, sevofluran, desfluran gibi inhalasyon anestezikleri ve süksinilkolin gibi depolarizan kas gevşeticiler) genetik olarak yatkın bireylerde görülen nadir fakat hayatı tehdit edebilen bir farmakogenetik hastalıktır. Bu ilaçlara maruz kalındığında, iskelet kaslarında kontrolsüz bir metabolik aktivite artışı meydana gelir.

Belirtileri ve Bulguları:

• Kas Sertliği (Rijidite): Özellikle çene kaslarında belirginleşebilir.
• Taşikardi: Kalp atış hızının artması.
• Taşipne: Solunum hızının artması.
• Hiperkapni: Kandaki karbondioksit seviyesinin yükselmesi.
• Metabolik Asidoz: Vücudun asit-baz dengesinin bozulması.
• Hipertermi: Vücut sıcaklığının hızla yükselmesi (genellikle geç bir belirti).
• Rabdomiyoliz: Kas yıkımı.
• Hiperkalemi: Kandaki potasyum seviyesinin yükselmesi.
• Kalp Ritmi Bozuklukları (Aritmi): Düzensiz kalp atışları.

Nedenleri:

MH'nin temel nedeni, kas hücrelerindeki ryanodin reseptörü (RYR1) genindeki mutasyonlardır. Bu mutasyonlar, kalsiyum iyonlarının kas hücreleri içinde kontrolsüz bir şekilde salınmasına ve dolayısıyla aşırı kas kasılmasına neden olur.

Tanı:

MH tanısı, klinik belirtiler ve kan gazı analizleri gibi laboratuvar testleri ile konulur. Kesin tanı için kafein-halotan kasılma testi (CHCT) olarak adlandırılan bir kas biyopsisi yapılabilir.

Tedavi:

MH krizi acil müdahale gerektirir. Temel tedavi, dantrolen sodyum adı verilen bir ilaçtır. Ayrıca, oksijen desteği, soğutma yöntemleri, asidozun düzeltilmesi ve elektrolit dengesizliklerinin giderilmesi gibi destekleyici tedaviler de uygulanır.

• Dantrolen Sodyum: Dantrolen Sodyum
• Hipertermi: Hipertermi
• Metabolik Asidoz: Metabolik Asidoz
• Rabdomiyoliz: Rabdomiyoliz
• Hiperkalemi: Hiperkalemi