pemfigus ne demek?

Pemfigus Hakkında Bilgi

Pemfigus, cilt ve mukoza zarlarında kabarcıkların oluşmasına neden olan nadir, otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, derinin hücrelerini bir arada tutan proteinlere (desmozomlar) karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar desmozomlara saldırarak hücrelerin birbirinden ayrılmasına ve içi sıvı dolu kabarcıkların oluşmasına yol açar.

Nedenleri:

Pemfigusun kesin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik yatkınlık ve çevresel faktörlerin etkileşimi sonucu ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bazı ilaçlar da (örneğin, bazı tansiyon ilaçları, penisilamin) pemfigusu tetikleyebilir.

Türleri:

• Pemfigus Vulgaris: En sık görülen türdür. Genellikle ağızda başlar ve daha sonra ciltte kabarcıklar oluşur. Kabarcıklar kolayca patlar ve ağrılı yaralara dönüşebilir.

• Pemfigus Foliaceus: Daha hafif bir türdür. Kabarcıklar daha yüzeyseldir ve daha az ağrılıdır. Genellikle yüzde, saçlı deride ve sırtta görülür.

• Paraneoplastik Pemfigus: Kanserle ilişkili nadir bir türdür. Ağızda, ciltte ve diğer mukozalarda şiddetli yaralara neden olur.

Belirtileri:

• Ciltte veya mukozalarda (ağız, burun, boğaz, gözler, genital bölge) kabarcıklar
• Kabarcıkların kolayca patlaması ve ağrılı yaralara dönüşmesi
• Ağrı, kaşıntı ve yanma
• Yutma güçlüğü (ağızdaki yaralardan dolayı)
• Ses kısıklığı (boğazdaki yaralardan dolayı)

Tanı:

Pemfigus tanısı genellikle cilt biyopsisi ile konulur. Biyopsi örneğinde antikorların varlığı tespit edilir. Ayrıca, kan testleri ile de antikorlar tespit edilebilir.

Tedavi:

Pemfigusun tedavisi, bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlarla yapılır. Tedavide kullanılan ilaçlar şunlardır:

• Kortikosteroidler (Kortikosteroidler ne demek?)
• İmmünosüpresanlar (İmmünosüpresanlar ne demek?) (Örneğin, azatiyoprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid)
• Rituksimab (Rituksimab ne demek?)
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG)

Tedavi, hastalığın şiddetine ve türüne göre değişir. Erken tanı ve tedavi ile pemfigus kontrol altına alınabilir.